原发性蛛网膜下腔出血(subarachnoid  hemorrhage，SAH)是指脑表面血管破裂后,血液流入蛛网膜下腔而言。年发病率为5～20/10万，常见病因为颅内动脉瘤,其次为脑血管畸形，还有高血压性动脉硬化，也可见于动脉炎、脑底异常血管网、结缔组织病、血液病、抗凝治疗并发症等。

　　一、诊断

　　(一)临床特点

　　蛛网膜下腔出血的临床表现主要取决于出血量、积血部位、脑脊液循环受损程度等。

　　1、起病形式：多在情绪激动或用力等情况下急骤发病。

　　2、主要症状：突发剧烈头痛，持续不能缓解或进行性加重;多伴有恶心、呕吐;可有短暂的意识障碍及烦躁、谵妄等精神症状，少数出现癫痫发作。

　　3、主要体征：脑膜刺激征明显，眼底可见玻璃膜下出血，少数可有局灶性神经功能缺损的征象，如轻偏瘫、失语、动眼神经麻痹等。

　　4、临床分级

　　(1)一般采用Hunt和Hess分级法(表1)对动脉瘤性SAH的临床状态进行分级以选择手术时机和判断预后。

　　表1Hunt和Hess分级法

　　(2)根据格拉斯哥昏迷评分(GlasgowComaScale，GSC)和有无运动障碍制定的世界神经外科联盟(WFNS)分级(表2)也广泛应用于临床。

　　表2WFNS分级法(1988年)

　　5、发病后的主要并发症：包括再出血、脑血管痉挛、急性非交通性脑积水和正常颅压脑积水等。(1)再出血：以5～11天为高峰，81%发生在1月内。颅内动脉瘤初次出血后的24小时内再出血率最高，约为4.1%，至第14天时累计为19%。临床表现为：在经治疗病情稳定好转的情况下，突然发生剧烈头痛、恶心呕吐、意识障碍加重、原有局灶症状和体征重新出现等。(2)血管痉挛：通常发生在出血后第1～2周，表现为病情稳定后再出现神经系统定位体征和意识障碍，因脑血管痉挛所致缺血性脑梗死所引起，腰穿或头颅CT检查无再出血表现。(3)急性非交通性脑积水：指SAH后1周内发生的急性或亚急性脑室扩大所致的脑积水，机制主要为脑室内积血，临床表现主要为剧烈的头痛、呕吐、脑膜刺激征、意识障碍等，复查头颅CT可以诊断。(4)正常颅压脑积水：出现于SAH的晚期，表现为精神障碍、步态异常和尿失禁。

　　(二)辅助检查

　　1、头颅CT：是诊断SAH的首选方法，CT显示蛛网膜下腔内高密度影可以确诊SAH。根据CT结果可以初步判断或提示颅内动脉瘤的位置：如位于颈内动脉段常是鞍上池不对称积血;大脑中动脉段多见外侧裂积血;前交通动脉段则是前间裂基底部积血;而出血在脚间池和环池，一般无动脉瘤。动态CT检查还有助于了解出血的吸收情况，有无再出血、继发脑梗死、脑积水及其程度等。

　　2、脑脊液(CSF)检查：通常CT检查已确诊者，腰穿不作为临床常规检查。如果出血量少或者距起病时间较长，CT检查可无阳性发现，而临床可疑下腔出血需要行腰穿检查CSF。均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现，且示新鲜出血，如CSF黄变或者发现吞噬了红细胞、含铁血黄素或胆红质结晶的吞噬细胞等，则提示已存在不同时间的SAH。

　　3、脑血管影像学检查：有助于发现颅内的异常血管。

　　(1)脑血管造影(DSA)：是诊断颅内动脉瘤最有价值的方法，阳性率达95%，可以清楚显示动脉瘤的位置、大小、与载瘤动脉的关系、有无血管痉挛等。条件具备、病情许可时应争取尽早行全脑DSA检查以确定出血原因和决定治疗方法、判断预后。但由于血管造影可加重神经功能损害，如脑缺血、动脉瘤再次破裂出血等，因此造影时机宜避开脑血管痉挛和再出血的高峰期，即出血3天内或3周后进行为宜。

　　(2)CT血管成像(CTA)和MR血管成像(MRA)：是无创性的脑血管显影方法，主要用于有动脉瘤家族史或破裂先兆者的筛查，动脉瘤患者的随访以及急性期不能耐受DSA检查的患者。

　　4、其他：经颅超声多普勒(TCD)动态检测颅内主要动脉流速是及时发现脑血管痉挛(CVS)倾向和痉挛程度的最灵敏的方法;局部脑血流测定用以检测局部脑组织血流量的变化，可用于继发脑缺血的检测。

　　二、治疗

　　(一)一般处理及对症治疗

　　1、保持生命体征稳定：SAH确诊后有条件应争取监护治疗，密切监测生命体征和神经系统体征的变化;保持气道通畅，维持稳定的呼吸、循环系统功能。

　　2、降低颅内压：适当限制液体入量、防治低钠血症、过度换气等都有助于降低颅内压。临床上主要是用脱水剂，常用的有甘露醇、速尿、甘油果糖或甘油氯化钠，也可以酌情选用白蛋白。若伴发的脑内血肿体积较大时，应尽早手术清除血肿，降低颅内压以抢救生命。

　　3、纠正水、电解质平衡紊乱：注意液体出入量平衡。适当补液补钠、调整饮食和静脉补液中晶体胶体的比例可以有效预防低钠血症。低钾血症也较常见，及时纠正可以避免引起或加重心律失常。

　　4、对症治疗：烦躁者予镇静药，头痛予镇痛药，注意慎用阿司匹林等可能影响凝血功能的非甾体类消炎镇痛药物或吗啡、杜冷丁等可能影响呼吸功能的药物。痫性发作时可以短期采用抗癫痫药物如安定、卡马西平或者丙戊酸钠。

　　5、加强护理：就地诊治，卧床休息，减少探视，避免声光刺激。给予高纤维、高能量饮食，保持尿便通畅。意识障碍者可予鼻胃管，小心鼻饲慎防窒息和吸入性肺炎。尿潴留者留置导尿，注意预防尿路感染。采取勤翻身、肢体被动活动、气垫床等措施预防褥疮、肺不张和深静脉血栓形成等并发症。如果DSA检查证实不是颅内动脉瘤引起的，或者颅内动脉瘤已行手术夹闭或介入栓塞术，没有再出血危险的可以适当缩短卧床时间。

　　(二)防治再出血

　　1、安静休息：绝对卧床4～6周，镇静、镇痛，避免用力和情绪刺激。

　　2、调控血压：去除疼痛等诱因后，如果平均动脉压>125mmHg或收缩压>180mmHg，可在血压监测下使用短效降压药物使血压下降，保持血压稳定在正常或者起病前水平。可选用钙离子通道阻滞剂、β受体阻滞剂或ACEI类等。

　　3、抗纤溶药物：为了防止动脉瘤周围的血块溶解引起再度出血，可用抗纤维蛋白溶解剂，以抑制纤维蛋白溶解原的形成。常用6-氨基己酸(EACA)，初次剂量4～6g溶于100ml生理盐水或者5%葡萄糖中静滴(15～30分钟)后一般维持静滴1g/h，12～24g/d，使用2～3周或到手术前，也可用止血芳酸(PAMBA)或止血环酸(氨甲环酸)。抗纤溶治疗可以降低再出血的发生率，但同时也增加CVS和脑梗死的发生率，建议与钙离子通道阻滞剂同时使用。

　　4、外科手术：动脉瘤性SAH，Hunt和Hess分级≤Ⅲ级时，多早期行手术夹闭动脉瘤或者介入栓塞。

　　(三)防治脑动脉痉挛及脑缺血

　　1、维持正常血压和血容量：血压偏高给予降压治疗;在动脉瘤处理后，血压偏低者，首先应去除诱因如减或停脱水和降压药物;予胶体溶液(白蛋白、血浆等)扩容升压;必要时使用升压药物如多巴胺静滴。

　　2、早期使用尼莫地平：常用剂量10～20mg/d，静脉滴注1mg/h，共10～14天，注意其低血压的副作用。

　　3、腰穿放CSF或CSF置换术：多年来即有人应用此等方法，但缺乏多中心、随机、对照研究。在早期(起病后1～3天)行脑脊液置换可能利于预防脑血管痉挛，减轻后遗症状。剧烈头痛、烦躁等严重脑膜刺激征的患者，可考虑酌情选用，适当放CSF或CSF置换治疗。注意有诱发颅内感染、再出血及脑疝的危险。

　　(四)防治脑积水

　　1、药物治疗：轻度的急、慢性脑积水都应先行药物治疗，给予醋氮酰胺等药物减少CSF分泌，酌情选用甘露醇、速尿等。

　　2、脑室穿刺CSF外引流术：CSF外引流术适用于SAH后脑室积血扩张或形成铸型出现急性脑积水经内科治疗后症状仍进行性加剧，有意识障碍者;或患者年老、心、肺、肾等内脏严重功能障碍，不能耐受开颅手术者。紧急脑室穿刺外引流术可以降低颅内压、改善脑脊液循环，减少梗阻性脑积水和脑血管痉挛的发生，可使50%～80%的患者临床症状改善，引流术后尽快夹闭动脉瘤。CSF外引流术可与CSF置换术联合应用。

　　3、CSF分流术：慢性脑积水多数经内科治疗可逆转，如内科治疗无效或脑室CSF外引流效果不佳，CT或MRI见脑室明显扩大者，要及时行脑室-心房或脑室-腹腔分流术，以防加重脑损害。

　　(五)病变血管的处理

　　1、血管内介入治疗：介入治疗无需开颅和全身麻醉，对循环影响小，近年来已经广泛应用于颅内动脉瘤治疗。术前须控制血压，使用尼莫地平预防血管痉挛，行DSA检查确定动脉瘤部位及大小形态，选择栓塞材料行瘤体栓塞或者载瘤动脉的闭塞术。颅内动静脉畸形(AVM)有适应证者也可以采用介入治疗闭塞病变动脉。

　　2、外科手术：需要综合考虑动脉瘤的复杂性、手术难易程度、患者临床情况的分级等以决定手术时机。动脉瘤性SAH倾向于早期手术(3天内)夹闭动脉瘤;一般Hunt和Hess分级≤Ⅲ级时多主张早期手术。Ⅳ、Ⅴ级患者经药物保守治疗情况好转后可行延迟性手术(10～14天)。对AVM反复出血者，年轻患者、病变范围局限和曾有出血史的患者首选显微手术切除。

　　3、立体定向放射治疗(γ-刀治疗)：主要用于小型AVM以及栓塞或手术治疗后残余病灶的治疗。

　　建议：

　　(1)有条件的医疗单位，SAH患者应由神经外科医师首诊，并收住院诊治;如为神经内科首诊者，亦应请神经外科会诊，尽早查明病因，进行治疗。

　　(2)SAH的诊断检查首选颅脑CT，动态观察有助了解出血吸收、再出血、继发脑损害等。

　　(3)临床表现典型，而CT无出血征象，可谨慎腰穿CSF检查，以获得确诊。

　　(4)条件具备的医院应争取做脑血管影像学检查，怀疑动脉瘤时须尽早行DSA检查，如患者不愿做DSA时也可先行MRA或CTA。

　　(5)积极的内科治疗有助于稳定病情和功能恢复。为防再出血、继发出血等，可考虑抗纤溶药与钙通道阻滞剂合用。

　　(6)依据脑血管异常病变、病情及医疗条件等，来考虑选用血管内介入治疗、开颅手术或放射外科等治疗。

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