胚胎时期，一侧的生肾组织或输尿管芽生长障碍引起不发育或发育不充分，病侧肾缺如或肾发育不良，则致健侧孤立肾。如果孤立肾的功能良好，不会有症状，常偶然发现。X线见一侧肾阴影增大，对侧肾缺如。膀胱镜检仅见一个输尿管口。对侧肾发育不全可致腰痛、高血压症等。任何肾切除之前，应查清对侧肾情况，避免孤立肾被切除，即“单肾”。

　　孤立肾的起因：

　　单侧肾缺如：由于一侧的生肾组织或输尿管芽不发育所引起，多见于男性。男性单侧肾不发育还常伴有单侧睾丸发育不良或缺如;女性则常合并单侧卵巢或输卵管缺如或发育不良等。单侧肾缺如的严重性在于当孤立肾有病变或受到外伤后，因不了解患者只有一个肾而轻易施行肾切除。因此，进行肾切除手术前必须查明对侧肾的情况。孤立肾肾结石：孤立肾由于失去健肾的代偿和流经肾脏局部的结石成分浓度相对较高，发生结石和梗阻的机会明显高于正常人，容易出现梗阻而引起尿路感染和肾功能损害。

　　孤立肾的鉴别诊断：

　　诊断孤立肾须通过详细的体格检查、静脉肾盂造影、CT等作出正确诊断，对于孤立肾并发结石和梗阻或感染，手术时要注意保存具有肾功能的组织。应加强监测，并发症处理应及时有效，防止肾功能不全发生。

　　孤立肾的X线诊断以静脉肾盂造影同时加腹膜后充气造影所见为准，一侧无肾轮廓，肾盂不显影，对侧肾脏包括肾孟及输尿管均有增大。鉴别诊断中应与横过异位肾、融合肾(包括马蹄肾、盘状肾和乙状肾)相区别。横过异位肾：虽一侧无肾，但对侧仍有一位置正常的肾及一位置不正常一横过异位肾，系两肾。并非独肾。融合肾：若两肾的上极或下极相融合叫马蹄肾。若两肾的上、下极都互相融合则为盘状肾。若一侧肾上极与另一侧肾下极相融合则为乙状肾。融合肾因血供及肾形态崎形的关系，一般位置偏低，大多位于盆腔或第五腰推水平。其中马蹄肾是最常见的一种，并有一定临床意义。

　　融合肾虽两肾外形可融合。但肾孟却明显分开，抽尿管都从左、右两侧进入膀胱。与独肾的一个肾孟，一条输尿管;或独肾的为肾盂双输尿管同侧进入膀胧是不同的。

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