血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitis obliterans)又称Buerger病,是一种主要累及四肢远端中、小动脉和静脉的慢性、节段性、周期性发作的血管炎性病变,好发于男性青壮年。
病因
病因尚未明确,与多种因素有关,主要包括:
1. 外来因素
(1) 吸烟。指主动和被动吸烟者,烟碱能使血管收缩。据统计,患者中有吸烟史者占80%~95%。吸烟与本病关系密切,但并非唯一的致病因素,因为女性吸烟者发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。
(2)寒冷。寒冷可使血管收缩,因此北方的发病率高于南方。
(3)感染。本病的很多患者都有皮肤真菌感染,所以有些学者认为,感染影响人的免疫反应,可使血液中的纤维蛋白含量增加,易引发血栓形成。
(4)外伤。如压伤、剧烈运动、长途行走等,有人认为外伤后刺激神经感受器,进而引起中枢神经系统功能失调,使其逐渐丧失对周围血管的调节作用,引起血管痉挛,长期痉挛将引起血栓闭塞。
2. 内在因素
(1) 性别。患者绝大多数为男性,又都在青壮年期发病,很有可能与前列腺功能紊乱,引起血管舒缩失常有关。
(2)其他。此外还包括自身免疫功能紊乱、性激素、遗传因素等。
发病机制
病变主要累及四肢远端中、小动脉和静脉,常起始于动脉,后累及静脉,由远端向近端发展,病变呈阶段性,两端之间血管比较正常。
(1)急性活动期。为受累动静脉管壁全层非化脓性炎症,有内皮细胞和成纤维细胞增生、淋巴细胞浸润、管腔狭窄和血栓形成。
(2)消退期。急性炎症消退,血栓机化,新生毛细血管形成,闭塞血管远端的组织可出现缺血性改变,甚至坏死。静脉受累时的病理变化和动脉相似,临床上表现为复发性游走性静脉炎。
临床表现
Buerger病的临床表现可分为如下3期。
(1)局部缺血期。表现为患肢苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常,包括麻木、刺痛和烧灼感等,随后出现轻度间歇性跛行,也可能反复出现游走性浅静脉炎症状,即表浅静脉发红、发热、呈条索状,并有压痛。
(2)营养障碍期。表现为间歇性跛行距离缩短,患肢出现静息痛,皮温明显下降,肢端苍白,潮红甚至发绀,并伴有营养障碍如皮肤干燥、脱屑、脱毛和指/趾甲增厚变形、肌肉萎缩等。患肢动脉搏动消失,但尚未出现肢端溃疡和坏疽。
(3)组织坏死期。患肢肢端发黑、干瘪、出现溃疡甚至干性坏疽,若同时并发感染,干性坏疽可转为湿性坏疽,严重者可出现全身中毒症状而危及生命。
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