血友病

血友病治疗“黄金期”是在什么时候

2019/4/8 13:43:12来源:热心医生

  据统计,我国有近十万的血友病患者,这些血友病患者长期受到疾病的折磨,甚至稍有磕碰就很容易发生出血不止的现象,甚至是危及生命。因此,针对血友病患者的治疗是非常迫切的。

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  血友病甲较常见 患者缺乏“八因子”

  血友病是一种遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于患者的血液中先天缺乏一种凝血因子导致出血不止,常会形成关节血肿、皮下血块等,持续数天。如果早期得不到规范的治疗,患者会身体残疾、四肢畸形。

  由于公众和基层医生对血友病缺乏认识,很多病情较轻的患者被误诊漏诊。比如,关节肿痛的青少年被误诊为关节炎而耽误治疗,还有的患者被诊断为牙周炎、胃出血,错过了最初治疗时期。

  最常见的血友病是A型血友病,是因为血液中缺乏凝血因子八引起,约占血友病人数的80%—85%。其次是缺乏凝血因子九的B型血友病,约占血友病人数的15%左右。

  “黄金期”治疗儿童血友病效果最好

  血液病专家介绍,大多患者未接受正规治疗的原因,是患者被诊断患有血友病后,由于不了解就医途径,没及时接受正规的替代治疗。还有很大一部分患者由于费用问题,放弃了替代治疗。替代治疗有按需治疗,即出血时输注凝血因子以止血,还有预防治疗,即定期输注凝血因子以预防出血。

  调查显示,我国14岁以下的血友病病人,基本占到所有血友病病

  人的50%。治疗血友病的黄金期是儿童期,因为最容易出血的部位是四肢关节,儿童活泼爱动,关节出血几率高,关节生长发育受到影响,容易导致畸形。而与按需治疗相比,早期的预防治疗每年可减少关节出血87%。

  血友病预防 可通过基因筛查干预

  “血友病的致病基因在X染色体上。”专家介绍,这就是俗称的“传男不传女”,男性发病,女性传递。即女性为携带者,不发病但是会遗传给下一代。倘若孕妇是血友病携带者,配偶健康,生下的儿子50%的几率是患者,生下的女儿50%的几率是携带者;倘若孕妇健康,配偶是患者,所生女儿100%是携带者,所生儿子是健康的。

  血友病患者特别是女性患者家人应做基因检测。有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心按正常程序分娩。而对于女性携带者,可以在妊娠后(一般12—14周内)做血友病产前检查,以便优生优育。

  对于血友病家庭来说,最好是选择性生育,同时,对于患者来说,要及时选择适合自己的治疗方法,不要错过治疗“黄金期”,避免患者病情的加重,减少对日常生活的影响。


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