脑血管畸形是人胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的一种先天性、非肿瘤性发育异常。多见于年轻人,其中,脑动静脉畸形是脑血管畸形最常见的一种,占90%以上。
脑动静脉畸形一般是在胚胎发育第45天至60天时发生的。在胚胎发育第4周,脑原始血管网开始形成,以后再分化出动脉、静脉和毛细血管。这期间,如果脑血管分化发生障碍,就会致动脉端与静脉端直接相通,而形成脑动静脉畸形。
脑血管畸形就像隐藏在脑内的一颗不定时炸弹,因患者什么感觉也没有,常被忽略。而一旦情绪激动或遇到其他刺激,如醉酒、吸烟、高度紧张,畸形血管就可能破损出血。畸形脑血管一旦破裂出血,半数以上预后不良,死亡率高达25%,有的虽保住了性命,但成为植物人。
1、脑血管畸形都需要治疗吗?能否用药保守治疗?
脑血管畸形是一种先天性的脑血管发育异常,具体可分为五种类型:①动静脉畸形;②海绵状血管瘤;③毛细血管扩张症;④静脉畸形;⑤静脉曲张。上述五类脑血管畸形中以动静脉畸形最常见,其次为海绵状血管瘤。原则上脑动静脉畸形由于具有潜在出血风险,均需手术治疗。但因部分脑动静脉畸形患者病变范围广泛,位于重要功能区,手术风险大,如果患者无症状可考虑随访观察。总体来讲药物治疗对上述疾病的预防是无效的,仅可能缓解上述疾病引起的临床症状(如头痛、癫痫等)。
2、保守治疗的药物主要有哪些?能否预防脑出血?
脑血管畸形是先天疾病,此类疾病无法通过药物预防,更无法通过药物预防脑出血。对于所谓的“保守治疗药物”仅是针对疾病本身症状(头痛、癫痫)的对症治疗,“只能治标,不能治本”。
3、脑动静脉畸形什么情况下需要手术治疗?是不是一旦发生脑出血就需要手术治疗了?
脑动静脉畸形手术治疗适应症目前还缺乏统一标准,但目前比较公认的是对于出过血的动静脉畸形及患者有神经功能缺失(如表现为运动、感觉、视野及语言障碍)的动静脉畸形建议手术治疗;对于无症状的血管畸形,医生可以通过畸形大小、位置及引流情况评估及出血风险及手术风险决定其是否需手术治疗。
4、手术治疗的方式有哪些?
目前针对脑动静脉畸形的手术方式主要有三类:分别是显微外科切除术、血管介入栓塞术和伽马刀放射治疗,如果病变局限、位置表浅,开颅手术首选,对于复杂的动静脉畸形,目前越来越倾向于三种方式的联合应用。比如先行介入栓塞减少脑动静脉畸形供血再行开颅手术,这样可以降低动静脉畸形开颅术中出血风险;或先行部分栓塞动静脉畸形,对于畸形残留部分采取伽马刀放射治疗。
5、什么情况下需要开颅手术?有何优缺点?效果如何?目前开颅手术仍是治疗颅内动静脉畸形的金标准,对于畸形团较小,位置比较表浅及非功能区的动静脉畸形其彻底切除率能达到90%以上。但其缺点是手术损伤较大,出血较多,目前越来越多的神经外科医生开始采取部分栓塞血管畸形供血动脉后再行开颅手术切除,以便减低手术风险。对于位于脑组织深部(开颅手术无法达到的)及功能区的未出血动静脉畸形,考虑其手术并发症较高,通常不建议开颅手术。
6、什么情况下可以血管介入治疗?有何优缺点?
效果如何?对于畸形团较紧凑的、由单一供血动脉供血的动脉静脉畸形,以及手术切除预期并发症较高的或无法切除的动静脉畸形,可考虑采用介入治疗。其优点是创伤小,仅腹股沟区“针眼大小”的创口,患者术后几日即可出院。缺点是存在一次治愈低,可能需多次栓塞治疗。
7、什么样情况下适合伽马刀治疗?有何优缺点?效果如何?
对于畸形团直径小于3cm及无法行开颅手术的脑动静脉畸形,伽马刀亦是一种选择。其是利用放射线的原理,诱导畸形血管缓慢闭塞。其优点是无创伤,缺点是血管闭塞过程缓慢,平均约1-2年。此外对于出过血的动静脉畸形或伴有动静脉瘤的动静脉畸形其有较高出血风险。此外,其闭塞率亦明显低于开颅手术,更多是用于介入治疗或开颅术后残留动静脉畸形的辅助治疗。
8、畸形血管处于大脑深部或者第三脑室时,还可以开颅手术吗?
对于位于大脑深部或三脑室的脑动静脉畸形,可行开颅手术,但手术风险极高。
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