1、什么是“多囊肾病”

　　顾名思义，“多囊肾病”指肾脏长出多个囊样肿块。很多种疾病在其发展过程中会出现肾脏多发性囊肿，它们的病因及发展经过不尽相同。因此，“多囊肾病”是一类疾病的总汇，包括很多不同的疾病。

　　其中，发病率最高且对健康危害较大的是成年期发病的家族性多囊肾病(即医生常说的ADPKD，“常染色体显性遗传的多囊肾病”)ADPKD是目前人类最常见的单基因遗传性疾病。

　　虽然ADPKD是突变基因引起的，而当今医学界尚没有从根本上矫正ADPKD突变基因的办法，但是，ADPKD是应当积极治疗的。早期治疗可减少并发症及改变预后。

　　2、肾囊肿是从哪里长出来的呢?

　　肾脏的大多囊肿是从肾小管上生长出来的。ADPKD患者的大多肾囊肿发生在肾单位的远曲小管的远段和集合管上，即皮质区集合管细胞(CCD中的principalcell)。未长成的囊肿与原来肾单位的肾小管是相交通的。

　　正常小管细胞增生极不活跃，失去控制后的突变上皮细胞增生活跃，正常小管细胞从管腔内吸收溶质与水分，失去控制后的突变上皮细胞向管腔侧面大量分泌尿样液体，这些细胞仍然保持原有的极性，这样就容易形成囊腔，囊肿长到直径大于1mm-3mm时完全脱离开肾单位，成为独立囊肿进一步生长。出现肾囊肿的原肾单位可能因此而萎缩消失，体积增大后的囊肿还会影响它周围的肾单位发挥正常功能。

　　3、囊肿的结构是什么样的?

　　长成的囊肿(直径大于1-3mm)的内壁是由去分化肾小管上皮细胞铺成，囊壁外层是索状纤维性组织，内有较多浸润的巨噬细胞有、间质细胞及纤维基质，部分囊肿壁层有丰富小血管网;囊内就是这些上皮细胞大量分泌的尿样液体。

　　4、长出多个囊肿对肾脏会有什么影响

　　①肾功能下降，②高血压，③感染，④结石，⑤电解质紊乱，⑥囊肿破裂出血。

　　5、总结

　　从世界各地的统计资料汇总来看，ADPKD引起的终末期的慢性肾功能不全占所有透析患者的前三位至前五位。肾脏囊肿数目增多及囊肿体积增大有逐渐挤压肾单位，减少有效肾单位数目，肾脏正常结构减少，而代之为囊肿及囊肿外的纤维组织。

　　肾脏内血管被挤压致使肾组织供血不足，引起高血压和肾正常结构破坏与萎缩。囊肿扩大与挤压能改变尿流顺畅性，进而易于促发尿路内感染。

　　肾小管功能障碍，进而失盐(包括从肾脏失去过多的枸椽酸盐，钠盐，或失去钾盐)，从而易于形成肾结石。肾结石也可能促发尿路感染。囊肿内出血，囊肿破裂向尿流中排出囊夜或陈旧血液，容易促发尿路感染。

上一篇：多囊肾有什么好的治疗方法吗

下一篇：多囊肾严重吗